Budd–Chiarijev sindrom je opstrukcija protoka kroz hepatalne vene koja nastaje bilo gdje od desnog atrija pa sve do malih ogranaka hepatalne vene. Manifestira se u rasponu od asimptomatske jetre do galopirajućeg zatajenja jetre. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom.

Najčešći uzrok je ugrušak koji nastaje na spoju hepatalnih vena i donje šuplje vene.

Uzroci su :

• trombotska koagulopatija (nedostatak proteina C i S, nedostatak antitrombina III, trudnoća, upotreba oralnih kontraceptiva),
• hematološke bolesti (policitemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, mijeloproliferativne bolesti),
• upalne bolesti crijeva,
• bolesti vezivnog tkiva   
• trauma
• infekcije (hidatidna cista, amebe),
• invazija tumora u hepatalnu venu (npr. hepatocelularni ili karcinom bubrežnih stanica).

Često je uzrok opstrukcije nepoznat.

Simptomi i znakovi

Klinička slika varira od asimptomatskog oblika do galopirajućeg zatajenja jetre ili ciroze.

Akutna opstrukcija uzrokuje bolnost desnog gornjeg kvadranta, mučninu, povraćanje, blagu žuticu, bolnu hepatomegaliju i ascites.

Velika većina oboljelih ima kronični tijek (>6 mjeseci) koji uključuje umor, proširene i izvijugane površinske abdominalne vene a kod nekih bolesnika krvarenje iz varikoziteta jednjaka, ascites i dekompenziranu cirozu.

Dijagnoza

Ukoliko se dijagnoza ne postavi ultrazvukom od pomoći su CT ili MR.

Laboratorijski nalazi iako nemaju dijagnostičku vrijednost, od pomoći su u praćenju funkcije jetre.

Prognoza i liječenje

Liječenje uključuje potporne mjere liječenja internističkih komplikacija (npr. ascites, zatajenje jetre) i dekompresiju. Tromboliza može otopiti akutno nastali ugrušak i tako smanjiti kongestiju jetre.