Primarni bilijarni kolangitis (PBC), prethodno nazvan primarnom bilijarnom cirozom, je kronična autoimuna bolest u kojoj se polako uništavaju žučni kanali u jetri. Nagomilavanjem žuči u tkivu jetre dolazi do zastoja žuči, ciroze i zatajenja jetre.

Po mišljenju istraživača bolest se obično sporo razvija a pokreće je kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika. 

Lijekovi mogu usporiti oštećenje jetre, posebno ako se liječenje započne rano.

Simptomi

Oko 30–50% bolesnika je bez simptoma te se PBC otkrije slučajno nalazom patoloških jetrenih parametara. Simptomi ili znakovi se mogu razviti u bilo kojem stadiju bolesti, a mogu uključivati umor ili odražavati kolestazu, oštećenu jetrenu funkciju ili cirozu. Simptomi se obično razvijaju postupno.

Simptomi se s vremenom razvijaju u sljedećih pet do 20 godina. Oni bolesnici koji imaju već prisutne simptome u času dijagnoze obično imaju lošije ishode ili teži tijek bolesti.

Uobičajeni rani simptomi uključuju:

• Umor i malaksalost
• Gubitak apetita
• Svrbež kože
• Suhe oči i usta

Kasniji znakovi i simptomi mogu uključivati:

• Bol u gornjem desnom dijelu trbuha
• Oticanje slezene
• Bolovi u kostima, mišićima ili zglobovima (mišićno-koštani sustav)
• Otečena stopala i gležnjevi (edemi)
• Nakupljanje tekućine u trbuhu zbog zatajenja jetre (ascites)
• Masne nakupine na koži oko očiju, kapcima ili u naborima dlanova, stopala, laktova ili koljena (ksantelazme i ksantomi)
• Žutilo kože i očiju (žutica)
• Zatamnjenje kože koje nije povezano sa izlaganjem suncu (hiperpigmentacija)
• Slabe i lomljive kosti (osteoporoza), što može dovesti do prijeloma
• Visok kolesterol
• Proljev, koji može uključivati masnu stolicu (steatoreja)
• Smanjena funkcija štitnjače (hipotireoza)
• Gubitak težine
  

Čimbenici rizika

Sljedeći čimbenici mogu povećati rizik od primarnog bilijarnog kolangitisa:

• Spol - žene čine većinu osoba s primarnim bilijarnim kolangitisom.
• Dob - najčešće se javlja kod osoba u dobi od 30 do 60 godina.
• Genetski faktori - veća je vjerojatnost da ćete dobiti bolest ako imate člana obitelji s bolešću.
• Zemljopisni položaj - najčešće se dijagnosticira u sjevernoj Europi i Sjevernoj Americi.
  

Istraživači misle da genetski čimbenici u kombinaciji s određenim čimbenicima okoliša pokreću PBC. Čimbenici okoliša mogu uključivati:

• Infekcije uzrokovane bakterijama, gljivicama ili parazitima
• Pušenje
• Otrovne kemikalije
  

Dijagnoza

Na PBC se sumnja u mlađih ili sredovječnih žena s klasičnim simptomima ili nalazima kolestaze. PBC ima 4 stadija i kako fibroza napreduje, PBC postaje morfološki nerazlučiva od ostalih oblika ciroze.

Bolest se može potvrditi slikovnim tehnikama (npr. ultrazvuk, magnetska rezonancija, kolangiopankreatografija a ponekad ERCP).

Prognoza

PBC obično sporo napreduje do terminalnog stadija kroz 15–20 godina, iako je brzina razvoja bolesti različita. Bolest ne mora umanjiti kvalitetu života niz godina. Bolesnici koji nemaju simptoma prilikom prvog posjeta liječniku, obični ih imaju za 2–7 godina, ali se simptomi ne moraju javiti niti nakon 10–15 godina.

Komplikacije

Kako se oštećenje jetre pogoršava, primarni bilijarni kolangitis može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući:

• Ožiljke na jetri (ciroza)
• Povećani tlak u portalnoj veni (portalna hipertenzija).
• Povećana slezena (splenomegalija).
• Žuč i žučne kamence
• Proširene vene (varikoziteti)
• Slabe kosti (osteoporoza).
• Manjak vitamina.
• Smanjena mentalna funkcija (hepatička encefalopatija)
• Povećani rizik od drugih bolesti-  Primarni bilijarni kolangitis povezan je s poremećajima metaboličkog ili imunološkog sustava, uključujući probleme sa štitnjačom, ograničenu sklerodermu (CREST sindrom) i reumatoidni artritis.

Liječenje

Ciljevi liječenja su usporavanje oštećenja/ poboljšanje funkcije jetre, liječenje komplikacija (kronična kolestaza i zatajenje jetre) i na kraju transplantacija jetre.

Transplantacija jetre daje odlične rezultate.

Zahvaljujemo doc.dr.sc. Luciji Virović Jukić,dr.med. na recenziji